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提問: 什么病叫:白塞病 問題補充: 什么病叫:白塞病,有哪些特征?怎樣預防和醫治? 医师解答: 白塞病是一種以細小血管炎為病理特征,以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、及皮膚損害為臨床特征的慢性進行性疾病。本病可以累及多個系統,臨床表現多樣,有反復發作的特點,其預后與受累臟器的多少和嚴重程度有關。 白塞病主要的臨床表現有: (1)復發性口腔潰瘍:每年發作至少三次,潰瘍此起彼伏,可以同時出現多個潰瘍,多數自行消退,一般不留瘢痕。口腔潰瘍常為本病的首發癥狀,也是診斷本病的必需癥狀。    (2)復發性外陰潰瘍:與口腔潰瘍的性質基本相似,但出現的次數和數目較少,潰瘍常比較深大。好發部位在女性為大小陰唇和陰道,男性為陰囊和陰莖。也可以出現在肛門周圍。    (3)眼炎:眼球各部分都可以受累,包括色素膜炎、視網膜炎和視神經病變。表現為結膜充血、角膜潰瘍、畏光、流淚、異物感、視物模糊、視力下降等,最終可以導致失明。男性眼部受累比女性常見。    (4)皮膚病變:最常見的是結節性紅斑、毛囊炎樣損害和針刺反應。結節性紅斑多發生于下肢,有疼痛和觸痛。毛囊炎多位于頭面部、前胸和四肢,其基底較大,頂端膿頭較小,有寬的紅暈,數量較多但不融合。針刺反應又叫皮膚非特異性反應,指在無菌條件下針刺后12-48小時開始出現米粒大小的紅丘疹,繼而發展為水皰、膿皰和結痂。約1-2周后可以消退,其它還可以有多形性紅斑、膿皰疹、大皰性壞死、紫癜等。    (5)累及消化道、神經系統、血管、關節等,有相應的臨床表現。1  心理護理 本病為慢性疑難病,病程長,易反復發作,導致患者心情煩躁、情緒低落,甚至失去信心。有報道50 %的BD 患者可有精神心理改變。精神壓抑、焦慮、緊張會誘發或加重病情,心情舒暢可使免疫功能和內環境達最佳狀態,利于疾病的好轉。護士應多關心體貼患者,幫助患者認識疾病,消除顧慮,樹立信心,積極配合治療。由于BD 皮膚損害部位的特殊性,大部分患者出現外陰潰瘍,懼怕性生活,有的伴侶誤認為是性病,造成夫妻關系不和而整日焦慮不安,所以取得伴侶的支持非常重要。有報道BD 可繼發不同程度的性功能障礙,而90 %的性功能障礙是功能性病變,主要是精神心理因素造成的。故應將病情清楚地告訴患者和家屬,使他們走出心理障礙的誤區,保持性生活的健康和完美。  2  口腔潰瘍的護理 口腔潰瘍為本病常見的首發癥狀,有85 %的患者以口腔反復發作性潰瘍首發。潰瘍好發于舌黏膜、頰黏膜、舌系帶,少數見咽后壁。潰瘍一般為圓形或卵圓形,邊緣清,底部有白色或黃色偽膜,愈合后不留瘢痕。可予每天口腔護理2 次,口腔護理前可用生理鹽水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱后再做,以減輕疼痛。餐后用生理鹽水漱口,破潰處涂以口腔潰瘍涂劑、錫類散以利于愈合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,預防感染。用硫糖鋁懸液局部涂擦可加速潰瘍愈合。  3  會陰部潰瘍的護理 本病生殖器潰瘍發生率男性為82. 55 % ,主要見于陰囊、陰莖、包皮、龜頭、肛周;女性發生率為63. 73 % ,好發于兩側大小陰唇、肛周,主要表現為大小陰唇、陰蒂腫脹,并出現多個大小不等的、邊界清的潰瘍,表面覆蓋灰白色壞死組織或黃白色膿性分泌物,在外陰清洗時不易擦去,影響行走。此類患者應每天用溫開水淋洗患處,保持局部的清潔,潰瘍期禁止性生活,避免騎自行車或長時間步行。選擇棉質內褲,男性經常外翻清潔包皮。會陰部潰瘍用1∶5 000 的高錳酸鉀沖洗,用0. 1 %的新潔爾滅冷濕敷,潰瘍表面噴促生長因子噴劑,有利于愈合;用復方氧氟沙星乳膏涂擦外陰療效好;局部消毒后用氫化可的松軟膏涂擦3~4 次/ d ,一般7 d 后可結痂;用金霉素軟膏涂患處,可避免創面與內褲發生粘連而摩擦。  4  眼部的護理 本病有70 %~90 %的患者可出現眼部病變,其中95 %為雙側,但不一定同時發生,最常見的眼部病變為虹膜睫狀體炎,有報道眼部損害患者5 a 內有19. 44 %視力喪失。在滴藥前先用消毒棉簽清除分泌物,再用生理鹽水清洗后用眼藥水滴眼,每天1 次,睡前涂眼膏,必要時用1 %的阿托品散瞳,以防虹膜發生粘連而影響視力。但應注意避免角膜變薄發生穿孔。操作時應保持雙手清潔,沖洗時動作要輕,以防損傷角膜,并避免強光刺激,不易久看電視,久用電腦,外出戴護鏡,以防光和風沙刺激。  5  皮膚的護理 皮膚損害可表現為結節性紅斑、丘疹、毛囊炎,應每天用溫水清潔皮膚,避免用肥皂等刺激性的洗滌用品,有皮疹時避免用手擠壓,可用0. 5 %的碘伏涂擦。臥床患者定時翻身,避免拖、拉、推等動作。BD 患者針刺反映陽性率可達79. 6 %。王欣等報道:靜脈穿刺時在靜脈的上方或側方刺入皮下,再沿著靜脈潛行后入血管,易出現膿皰和毛囊炎,且膿皰的大小與皮下潛行的深度和長度成正比,如直接從靜脈的上方或側方入血管,能使膿皰的發生率明顯減少,易于保護靜脈。為減少穿刺的次數,可用靜脈留置針,加強針眼處的消毒。  6  消化道護理 腸型BD 占本病的26. 7 % ,部位從食管至直腸均可發生,以回盲部病變最常見占5 %。潰瘍可孤立分布,也可多發反復出現,甚至發生腸腔狹窄,并易穿孔、腸瘺。故應注意觀察有無腹痛、腹脹、惡心、噯氣,有便秘及胸骨后疼痛時應及時進行腸鏡檢查,用H2 受體拮抗劑的基礎上加瘤可寧治療效好。并應根據潰瘍的程度選擇軟食、半流質、流質易消化、富含蛋白質和維生素的食物,多食新鮮的蔬菜和水果,多飲水,平時不應進過硬、過熱的食物,少食辛辣、生冷、海鮮等食物,并戒煙酒。  7  加強病情觀察,做好對癥護理 由于BD 可累及全身多系統,故常出現多種臨床表現。神經BD 的發病率可達10 %~25 % ,以30 歲的青壯年多見,常急性起病,臨床表現為頭痛、惡心、嘔吐、癱瘓,也可出現共濟失調、假型球麻痹、精神癥狀和意識障礙。本病還可引起心臟損害,其中最常見的為二尖瓣脫垂。也可引起心包積液、心內膜炎、心室內動脈瘤。肺部累及較少,為4. 1 % ,可表現為咯血、呼吸困難、咳嗽、胸痛、肺間質纖維化,甚至呼吸衰竭,嚴重可引起血管栓塞。
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